На главную

Воспоминания

Фотоальбом

LDN терапия

Рассеянный склероз
(конспект врача)

Что происходит при РС

Дневник

Новости медицины

Врачи о лечении

Аюрведа и РС

SEX (помощь мужчинам)

Полезные советы

Советы "Бывалого"

Книга Е. Майды

Вопросы и ответы о РС

Реабилитация

Вопросы законодательства

Поиск души

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
(конспект врача)

Введение
Историческая справка
Эпидемиология
Патоморфология
Этиология
Патогенез
Клиника
Критерии диагноза
Патогенетические факторы
Диагностика стадий РС
Лечение
   - с учетом патогенетических факторов
   - спастичность
   - тазовые нарушения
   - гиперкинетические расстройства
   - немотивированная усталость
Заключение

Рассеянный склероз v это мультифакториальное многоочаговое поражение миелина центральной нервной системы у лиц молодого возраста с прогредиентно-ремиттирующим течением и нарушением функций всех регулирующих систем организма (нервной, иммунной, эндокринной)

За последние 20 лет во всем мире зарегистрировано увеличение заболеваемости РС с расширением его возрастных, этнических и географических границ.

В то же время достигнуты значительные успехи в диагностике, лечении РС и повышении качества жизни больных и членов их семей: созданы такие способы диагностики как магнитно-резонансная томография (1981) и протонная магнитно-резонансная спектроскопия (МРТ, ПМРС), проведено первое тщательно контролируемое клиническое испытание эффективности глюкортикоидной терапии РС (1970), внедрен в лечебную практику иммуномодулятор бетаферон v первый препарат, способный изменить течение РС(1993), разрешен к клиническому использованию копаксон - первый пептидный препарат против РС, способный вызвать толерантность организма человека к миелиновым антигенам,создана Международная Федерация Обществ Рассеянного склероза, деятельность которой в 1993 году признана ВОЗ образцом негосударственной формы здравоохранения.

Историческая справка

РС впервые описан и выделен в отдельную нозологическую форму в 1868 г. французским невропатологом Жаном Мартеном Шарко (1825-1893). Шарко обратил внимание на возникновение заболевания в молодом возрасте, ремиттирующий характер его течения и многоочаговость (рассеянность) поражения головного и спинного мозга в форме мелких островков глиосклероза (бляшек). Эта ?триада Шарко¦ и по сей день лежит в основе дифференциальной диагностики РС.
В 1878 г. Луисом Ранвье был открыт миелин и описаны олигодендроциты образующие миелин. С этого времени РС называется демиелинизирующим заболеванием. Слово ?склероз¦ сохранилось в названии исторически и отражает только конечную стадию формирования фокуса демиелинизации. Кроме фокальной демиелинизации при РС обнаружена также и диффузная демилинизация экстрафокальных зон и перивентрикулярный лейкоареозис ( разрежение белого вещества мозга).
В 1935 г. Томасом Риверсом демиелинизирующее заболевание методом инокуляции основного белка миелина было воспроизведено на животных и показана возможность аутоиммунного характера патогенеза полученного энцефаломиелита.
В 1942 г. Г.Петте выдвинул понятие о нейроаллергии, согласно которому демиелинизация является аллергической реакцией организма на различные провоцирующие, в т.ч. и неспецифические, воздействия в условиях преморбидной сенсибилизации организма. Она, как правило, сопровождается признаками аллергического воспаления v перивенозной лимфоцитарной инфильтрацией, характерной для иммунологической реакции гиперэргического типа ( гиперчувствительность замедленного типа).
Кроме ?аллергической¦ существует еще и ?вирусная¦ модель РС. Введением некоторых штаммов вирус мышиного гепатита можно добиться у ювенильных мышей типичного периаксонального демиелинизирующего процесса с клиникой рассеянного энцефаломиелита. Демиелинизация происходит, как считают, из-за индуцируемой вирусом деструкции миелинообразующих клеток олигодендроглии и одновременной вирусзависимой иммунодепрессии.
В 1981 г. внедрена магнитно-резонансная томография мозга, позволившая диагностировать РС на ранних стадиях и в фазе глубокой клинической ремиссии и показавшая постоянную активность патологического процесса.
Разработаны МРТ критерии эффективности проводимой терапии. Так, глюкокортикоидное лечение, уменьшающее отек вокруг свежих бляшек, но не влияющие на иммунопатологические процессы, приводит к клиническим результатам в 31,3 - 79,8% случаев. Через год состояние больных не отличается от такового в контрольной группе. На фоне приема бетаферона общая площадь очагов воспаления и демиелинизации ( расцениваемая как показатель тяжести болезни) к третьему году лечения снизилась в среднем на 9%, тогда как в группе плацебо v возросла на 15%.
И, наконец, к историческим событиям нужно отнести организацию в 1946 г в США по инициативе Сильвии Лоури, родной сестры больного РС юноши по имени Бертран, Общества в поддержку лиц, страдающих РС. Этим положено начало всемирному движению развития негосударственных форм здравоохранения.

?Надо искать не таблетку от рассеянного склероза, а людей, которые вам помогут¦, - таков рефрен этого Движения.

Эпидемиология

РС занимает третье по частоте место ( после сосудистых и эпилепсии ) среди заболеваний ЦНС. Каждый десятый больной в неврологическом стационаре v больной РС. Частота заболеваемости РС в разных странах колеблется в зависимости от их географической широты от 19 до 64 на 100 000 населения. Имеется т.н. ?градиент широты¦ т.е. число первичных случаев РС уменьшается по направлению с севера на юг и с запада на восток. Зоной высокого риска ( более 50 на 100 000) в России являются ее Северо-западные территории. В целом в РФ ежегодно появляется 5000 новых больных РС. В последние 20-30 лет в связи с миграцией населения из Европы в Сибирь РС стал все чаще появляться в районах Восточной Сибири и на Дальнем Востоке среди русского, украинского и еврейского населения. При обследовании переселенцев из зон высокого риска в зоны низкого риска заболеваемости РС опасность возникновения РС сохраняется при переселении в возрасте 15 лет и старше и уменьшается при переселении до полового созревания или в утробном периоде существования.. Имеются и эндемичные территории с постоянно высокой заболеваемостью, например, район Горски Катар в Хорватии, города Теплице и Билина в Богемиии др. Зарегистрированы так же и микроэпидемии или кластеры(гроздья), например, на Фарерских островах (Дания). Чаще болеют молодые женщины и вообще люди в возрасте от 18 до 30 лет. РС обычно называют ?болезнью 20-ти лет¦.Частота РС среди близких родственников в 15-25 раз превышает частоту этого заболевания в общей популяции.

Патоморфология

Макроскопически в паренхиме головного и спинного мозга рассеяны разных размеров образования (бляшки) серого или розовато-серого цвета, отличающиеся по плотности от окружающих тканей, что позволяет осуществлять их прижизненную верификацию с помощью МРТ. Бляшка имеет концентрическое строение. В центре v ?старый¦ законченный процесс склероза, а на периферии v?свежая¦ демиелинизация с распадом оболочки, но с сохранением осевых цилиндров нервных проводников (периаксиальные и периаксональные дегенеративно-воспалительные изменения). Вокруг ?свежих¦ бляшек имеется инфильтрация и перифокальная зона отека, хорошо видная на МРТ. В тканях окружающих фокус демиелинизации и на отдалении также происходят изменения в виде разрежения белого вещества v лейкоспонгиоза и вакуолизации серого вещества v блебинг нейронов. Сильно страдает энергетический аппарат клеток (олигодендроцитов, астроцитов и нейронов) - митохондрии.

При световой микроскопии определяется гиперплазия олигодендроглии, жировое перерождение миелина, вторичная сосудистая инфильтрация, лимфоидные и макрофагальные скопления, спазм капиляров и перивазальные муфты. Многими исследователями подчеркивается территориальное несовпадение очагов лимфоидной инфильтрации и демиелинизации, на основании которого делается вывод о первичности глиальных изменений и вторичности перивенозных инфильтративных реакций. Демиелинизация рассматривается как недифференцированная реакция ткани на воздействие различных инфекционных, токсических, аллергических, гипоксических и пр. факторов.

Этиология

Причинность есть всегда взаимодействие ряда процессов или факторов. Результатом этого взаимодействия является либо изменение самих факторов, либо появление следствия. Существуют монокаузальные и поликаузальные причинно-следственные отношения. РС относится к явлениям поликаузальным.
Для возникновения этого заболевания нужно совпадение во времени и в пространстве трех причин: 1. Наследственной предрасположенности к ускоренному разрушению миелина, 2. Воздействие внешнего или внутреннего патогенного фактора или совокупности факторов, 3. Обитание в определенной географической и климатической зоне.
Наследственность РС полигенна. Наиболее изучен только один наследственный фактор v это иммуногенетические ассоциации в системе гистосовметсимости (HLA) A3-B7-DR2-DR3. При этом лейкоцитарный антиген В40 является генетическим фактором защиты от РС.
Из внешних факторов больше всего внимание уделено вирусам, из внутренних v дисбалансу стероидных гормонов, прежде всего vэстрогении.
При этом человек должен, по крайней мере, пройти эмбриогенез и половое становление во влажном и прохладном климате современной или палеопоймы рек, входящих в геопатогенные зоны.
Все остальные факторы не являются причинными, а относятся к патогенетическим и обуславливают мультифакториальность рассеянного склероза.

Патогенез

Известно несколько ведущих патогенетических факторов, определяющих своеобразие клиники и течения РС.

1.Инфекционно-аллергический фактор является ведущим в 30% случаев заболевания и дает картину ремиттирующего энцефаломиелита. Отличается т.н. ? полиэтиологичностью¦, т.е. начинается после многих инфекционных заболеваний ( грипп, ангина, ревматизм, хламидиоз, гепатит, пиелонефрит и др.). Сопровождается соматической патологией: увеит, миокардит, полиартрит, синусит, гипохромная анемия и т.д. Неврологический синдром состоит из поражения зрительного нерва, ствола мозга (моста), мозжечка и комбинированного поражения столбов спинного мозга. Встречаются ?неклассические¦ полиомиелитические, полиневритические, бульбарные синдромы, эпилептические припадки и пароксизмальные расстройства. На КТ- дилятация желудочков мозга. На МРТ v крупные очаги воспалительного поражения ткани мозга с облаковидной зоной перифокального отека. На ПМРС v пик липидов. Иммунологически v Т-лимфопения за счет супрессоров, увеличение процентного и абсолютного содержания Т-хелперов крови за счет клеток Th1, продуцирующих провоспалительные цитокины, В-лимфоцитоз. Спонтанная активность ФНО-альфа превышает индуцированную, большое количество сывороточного ФНО. В ликворе плеоцитоз и гипериммуноглобулинемия за счет легких цепей. Антипириновый тест свидетельствует об угнетении микросомального окисления. Клеточные реакции положительные с ОБМ, S-100, что указывает на вовлечение в патологический процесс миелино-глиального комплекса мозгоспецифических белков.

2.Эндокринозависимый фактор может достигать степени ведущего в 25% случаев РС. Характеризуется первично-прогредиентным течением. Дает картину мелкоочагового поражения мозга. Начало заболевания совпадает с периодами онтогенетических кризисов: 13-16 лет(иногда раньше) и после 40 (обычно 42-48). Эндокринные девиации проявляются синдромами гиперадаптоза молодых, гинекомастией у мальчиков, задержкой низведения яичка, овариально-менструальными дисфункциями, персистирующей галактореей-аменореей, инволюционным кушингоидом. Клинически определяются гипотиреоидное состояние, иногда с претибиальной микседемой, мигрень, ювенильный сахарный диабет.Неврологический дефицит выражен умерено, дебют часто расценивается как плексит или неврит, в позднем возрасте начинающийся нижний парапарез расценивается как сосудистая миелопатия. Выявляются миопатические, миастенические и амиостатические синдромы. Зрительные и тазовые расстройства обычно больными не предъявляются. Иммунологические реакции с мозговыми антигенами могут быть отрицательными. На МРТ v единичные мелкие очаги склероза в мозжечке, перивентрикулярных зонах, стволе мозга, атрофия мозжечка, конвекситальных отделов мозга. Антипириновый тест часто нормальный. Диагностическое значение имеют определение базального уровня гормонов (пролактин, АКТГ, Т3) и производство дексаметазонового и вазопрессинового тестов. При аутопсии гистологически визуализируются эктопические очаги как в ?стероидных¦ ( надпочечники, яичники), так и в ?пептидных¦ ( вилочковая, щитовидная железы) эндокринных органах.

3.Вирусиндуцированный фактор встречается в 10-15% случаев заболевания, преимущественно у молодых людей и дает картину быстропрогрессирующего лейкоэнцефаломиелита. Кроме обычного оптико-понто-церебеллярно-пирамидного синдрома развиваются психические расстройства, девиации поведения, элементы апраксий и агнозий. Хроническая фаза напоминает менинго(арахно)энцефалит, или панэнцефалит с дементным синдромом, тревожно-мнительным состоянием. На ЭЭГ v медленноволновая активность. В крови низкое содержание ЕК и индуцированнных альфа и бета-ИФН. На МРТ v диффузная демиелинизация и мелкие очаги в кортикальных и субкортикальных структурах. На ПМРС v дополнительные недифференцированные отрицательные и положительные пики метаболического резонанса. РБТЛ положительна с ОБМ и с Galc-1 (галактоцереброзидный антиген 1 типа).

4.Гиперлипидемический фактор занимает 10-15% всех случаев РС. Значительно чаще ГЛП встречается как составляющая аутоиммунных нарушений при инфекционно-аллергическом патогенезе заболевания. Неврологически v типичный синдром цереброспинальной формы РС. Лабораторные показатели заключаются в высоком коэффициенте атерогенности ( по Климову > 4,0), гипербетлипопротеидемии, наличием ремнантных фракций в сыворотке крови и в СМЖ, повышением активности лейцинаминопептидазы крови и ликвора, снижением содержания липазы. В генеалогическом анамнезе v ранние инфаркты миокарда, инсульты, гипертоническая болезнь. Инициацию и экзацербации провоцируют жировая пищевая нагрузка, психогенные стрессы, инфекционные заболевания. При дополнительном обследовании выявляется сцинтиграфический гепато-лиенальный синдром, субкомпенсированные синдромы хронического панкреатита, гепатита, энтеропатии и другие дисфункции ЖКТ. На ЭКГ v признаки коронарной недостаточности. На МРТ v очаги демиелинизации в белом веществе больших полушарий, мосту, полушариях мозжечка и спинном мозге. Микросомальное окисление угнетено. Иммунологически v сенсибилизация к ОБМ, МОГ и ПЛП. При правильном лечении течение доброкачественное с регрессом неврологической симптоматики.

5. Иммунодефицитный ассоциированный фактор наблюдается в 10% случаев, обеспечивает вторично-прогредиентное течение заболевания. Иммунологически диагностируется низким хелперно-супрессорным коэффициентом (CD4+/CD8+), тотальной Т-лимфопенией до 15-18%, подавленной функцией ИКК в ответ на их стимуляцию Кон А, повышенным абсолютным содержанием CD95. На миелограмме v снижение клеточности костного мозга, сужение В-лимфоцитарного ростка, недостаточность костномозгового пептидного фактора иммунорегуляции. В генеалогическом анамнезе v онкозаболевания, злокачественный РС, БАС, шизофрения. Клинически могут быть сочетания РС с псориазом, красной волчанкой, миастенией, ихтиозом.. Неврологически преобладает пирамидная симптоматика, гемипарезы, спинальные симптомы, оптикопирамидный синдром с сохранением интеллектуально-мнестических функций. На МРТ- разнокалиберные плотные очаги глиосклероза в белом веществе головного и спинного мозга, атрофия коры больших полушарий и нижнегрудного отдела спинного мозга. На ПМРС v увеличение интенсивности сигнала от холина и креатина (фосфокреатина), снижение пика NAA, усиление резонанса с метаболита миелина инозитола в 2 раза по сравнению со стандартом.

6.Атопический энцефалопатический фактор встречается в качестве сомастоятельного только в 5% случаев. Чаще всего он входит в состав инфекционно-аллергического патогенеза РС. Характеризуется аллергическим анамнезом, особенно технократического генеза ( производство пластмасс, лакокрасочных материалов, антибиотиков и пр.). Клинически-полиартралгии, бронхиальная астма, экзема, вегетодистония, сосудистые головные боли. Иммунологически - высокое соотношение CD4+/CD8+, гипериммуноглобулинемия Е. В крови v низкий уровень кортизола. Гипертиреоидные состояния. Антипириновый тест свидетельствует об индукции микросомального окисления. РТМЛ положительна на митогены ( Кон А, ФГА, ЛАК ). На МРТ- диффузно-очаговая демиелинизация преимушественно церебральной локализации, иногда выявляются секторальные очаги и гемосидероз.

Клиника

1.Поражение зрительного нерва

От легкого ощущения ?тумана¦ перед глазами, проходящего самостоятельно в течение 7-10 дней, до полного амавроза с последующим определением при нейроофтальмологическом осмотре выраженных скотом, темпоральной деколорации глазного дна и одно- или двусторонней атрофии зрительного нерва.

Обычно острота зрения сохраняется на уровне 0,1- 0,4. Прогрессирующее снижение зрения на оба глаза с серым цветом глазного дна заставляет дифференцировать РС с наследственным заболеванием Лебера.

2.Поражение пирамидных путей

От быстрого ?демиелинизирующего¦ симптома Бабинского без снижения силы в ногах (характерная клинико-функциональная диссоциация) и утраты поверхностных брюшных и подошвенных рефлексов до спастической нижней параплегии с верхним центральным парапарезом и псевдобульбарными расстройствами иногда с симптомами насильственного смеха и плача.

3.Поражение ствола мозга

От легких признаков двоения и дрожания предметов перед глазами, мелкоразмашистого монокулярного горизонтального нистагма при отведении глаз в сторону за молоточком врача до спонтанного ротаторного нистагма при взгляде прямо, выраженной дизартрии и поперхивании при еде, а в далеко зашедших случаях - до невозможности глотать и говорить.

4.Поражение мозжечка

От эпизодического головокружения, неровности почерка, одностороннего интенционного тремора в конце выполнения пальце-носовой пробы и малозаметной для окружающих шаткости при ходьбе до грубой статической и динамической атаксии с выраженной гиперметрией, делающих затруднительным или невозможным целенаправленные движения. Скандирование речи и грубый аксиальный тремор резко ограничивают речевое общение с окружающими и самостоятельный прием пищи. Триада Шарко ( нистагм, скандирование, интенционное дрожание), впечатляющая первых исследователей РС, в настоящее время растворилась в разнообразной клинической картине заболевания, а дебют и прогрессирование мозжечкового синдрома всегда требуют проведения дифференциального диагноза с первичными церебеллярными атрофиями.

5.Поражение чувствительных путей и структур (спиноталамический тракт, лемниски, таламус, канатики и корешки нервов, мышечный и костно-связочный аппарат)

В раннем (10-15 лет) и молодом возрасте ( до 32-35 лет) заболевание чаще всего ( в 31,9 v 52,2% ) начинается с нарушения чувствительности, хотя и ?поздний РС¦ ( после 40 лет) тоже начинается с ощущений ?ватных¦ ног. Под чувствительными расстройствами понимается широкий диапазон проявлений от жалоб на онемение щеки, голени, пальцев ног или объективного снижения вибрационного чувства от лодыжек до реберных дуг, выявляемого с помощью камертона или паллиэстезиометра до пароксизмальной тригеминальной невралгии, проприоцептивной атаксии, хронической дизестезии конечностей, ночных крампи синдрома Экбойма и мышечно-скелетных болей. Известен чувствительный феномен Лермитта заключающийся в ощущении удара электрического тока в руках или спине при резких поворотах или форсированном сгибании головы.

6. Поражение спинного мозга

Поражение боковых и задних столбов в начале заболевания проявляется комплексом флексорных и экстензорных стопных и кистевых патологических рефлексов, феноменом ?складного ножа¦ и неустойчивостью в позе Ромберга. В дальнейшем при дегенерации петли гамма-нейронов развивается сильная спастика мышц, спинальные автоматизмы, появляются постоянные клонусы стоп и коленных чашечек, сгибательные контрактуры в коленных суставах с приведением ног к животу. По мере захвата поперечника мозга усиливаются амиотрофии, а при вовлечении в процесс вегетативных волокон и центров появляются трофические расстройства в виде пролежней и декубитальных язв. Постоянным сопровождением спинального синдрома являются тазовые расстройства от легких императивных позывов к мочеиспусканию, запоров и задержек мочи до необходимости катетеризации мочевого пузыря и специальных приемов эвакуации кала. В финальных стадиях развивается недержание мочи и кала.

7. Нарушения высшей нервной деятельности

В связи с улучшением диагностики и лечения РС в последнее время увеличился процент легких больных, для которых значимыми являются умеренные интеллектуально-мнестические и психоэмоциональные нарушения.
Нейропсихологическое обследование позволяет выявлять неврозоподобные астенические и обссесивно-фобические синдромы, личностную тревожность, депрессию и эйфорическую деменцию. Развитие этих нарушений связывается как с преморбидными особенностями личности, социальными стрессами, так и с морфологическими причинами. Выраженность эйфории, например, зависит от степени внутренней гидроцефалии и количеством бляшек в базальных ганглиях.
Способности к формированию понятий, развитию абстрактного мышления и вербальной памяти зависят от общей площади сливных очагов и зон гиперинтенсивности перивентрикулярного пространства.
Важно адекватно реагировать на эти особенности больных РС и не назначать лишних психотропных медикаментов. Следует так же иметь в виду, что риск суицида среди РС в 7,5 раз выше, чем в популяции в целом.
Интересным синдромом РС является повышенная утомляемость не связанная с мышечной слабостью и депрессивными настроениями. Эта постоянная усталость касается не только физической, но и интеллектуальной работы, сопровождается дисфориями и эмоциональной лабильностью. Именно из-за такой ?немотивированной¦ усталости в первые годы заболевания 80% больных не могут выполнять привычную работу и семейные обязанности, что и является часто причиной депрессии, а не наоборот. Специальные исследования с помощью позитронно-эмиссионной томографии с использованием дезоксиглюкозы и ПМРС показали наличие участков поражения в гипокампе таких больных и 10-ти кратное превышение зон гипометаболизма глюкозы по сравнению с очагами на МРТ. Тотальное снижение энергетики древней коры мозга предшествовало последующему очаговому поражению белого вещества. Важно знать, что многие препараты, используемые для лечения РС усиливают эту усталость, вызывают депрессию и нарушение концентрации внимания.

1. Молодой возраст начала заболевания
2. Многоочаговость поражения центральной нервной системы (в основном v это сочетание пирамидных и мозжечковых нарушений с тазовыми расстройствами)
3. Прогредиентно-ремиттирующее течение
4. МРТ v очаги демиелинизации
5. Иммунологически выявляемая сенсибилизация к ОБМ.

Эта пентада достаточна для постановки диагноза болезни, но не диагноза больного. Далее следует диагностика фокальных, экстрафокальных и экстраневральных нарушений, установление причинно-следственных отношений, что играет определяющую роль в назначении и контроле проводимых терапевтических мероприятий.

С внедрением в практику ПМРС стало возможным прогнозировать стадию заболевания и вместе с МРТ создать функционально-морфологический имидж РС.

Лечение

Воспаление независимо от его происхождения характеризуется одинаковыми патофизиологическими проявлениями: ишемия, повышение проницаемости мембран, инфильтрация, отек, гипоксия и иммунологическими показателями: повышение продукции провоспалительных цитокинов (гамма-ИФН и ФНО-альфа), В-лимфоцитоз, антителообразование.

Соответственно этому терапевтические мероприятия включают применение сосудорасширяющих средств (трентал, никотиновая кислота), глюкокортикоидных гормонов ( целестон, дексаметазон, метипред), неспецифических противовоспалительных средств-НПВС-(индометацин, плаквенил), модуляторов цитокиновых реакций (бетаферон, амиксин), антиоксидантов (галаскорбин, токоферол, альфа-липоевая кислота, пикнодженол), антигипоксантов ( олифен ).

Демиелинизация вне зависимости от ее патогенетического фактора уменьшается назначениями копаксона, милорала, их аналогов, витаминами группы В и насыщением организма микроэлементами (железо, молибден).

С учетом выявленных особенностей проводятся следующие курсы лечения.

Лечение аксональной дегенерации и атрофических процессов осуществляется электростимуляцией, магнитотерапией, введением нейротрофических и церебропротекторных средств ( кортексин, ноотропил, церебролизин, глиатилин, лецитин(Leci-PS).Используется гирудотерапия и апитерапия.

Немаловажной является и симптоматическая терапия

Спастичность:

Тазовые нарушения:

Гиперкинетические расстройства ( атаксия, тремор, гипотония):

Мозжечковые расстройства вообще связаны с поливариантной эндогенной интоксикацией и нарушениями обмена серотонина. Поэтому все серотониергические препараты и средства уменьшающие эксайттоксичность, увеличивающие антирадикальную и антиперекисную защиту должны уменьшать выраженность мозжечкового синдрома при РС.

Постоянная немотивированная усталость:

Известный тест ?горячей ванны¦ и вообще тепловая нагрузка вызывает у больных РС общую вялость, снижение зрения, слабость и тяжесть в ногах, что связывается с дисфункцией ионных каналов мембран. На аксолемме демиелинизированного волокна появляются вольтаж чувствительные кальциевые каналы, которые снижают амплитуду и длительность потенциала действия, замедляя проведение нервного импульса. В плазме крови уменьшается осмолярность и содержание натрия и кальция. По-видимому, ингибиторы кальциевых каналов в сочетании с коллоидными растворами минералов ( кальций, магний, селен ) должны уменьшать состояние утомленности при РС и при обычной температуре. Действительно, последние испытания таких препаратов(4-AP и DAP) показали положительное их влияние на увеличение силы в паретичных конечностях, улучшение зрения и снижение феномена усталости. Учитывая некоторую токсичнгсть и низкую биодоступность химиопрепаратов ( например, биодоступность ломира v всего 16-18% ), целесообразно комбинировать умеренные из дозы с фитопрепаратами, например, отваром кордицепов или экстрактом гуараны.

Заключение

Последнее десятилетие ХХ века, названное ВОЗ ?декадой мозга¦, несомненно может записать в свой актив существенное улучшение лечебно-диагностических вожможностей при РС. Рассеянный склероз превратился из инкурабельного в управляемое заболевание. Настойчивые мероприятия по реабилитации и социальной адаптации добавляют к повышению уровня здоровья и улучшение качества жизни. Важно только одно v это осознанная активная позиция самого больного и его окружения.

?Хочешь будь себе болезнь, хочешь будь себе лекарство¦.

Президент Северо-западной ассоциации рассеянного склероза
Член Европейского комитета по лечению и исследованиям в области рассеянного склероза
Доктор медицинских наук профессор В.И.Головкин

-------------------------------------------------------------------------------------------------

"Вестник" №9(216), 27 апреля 1999

Илья ВЕКСЛЕР (Бостон)
В ПОИСКАХ ОРУЖИЯ ПРОТИВ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА

Прошло более 100 лет с тех пор, как Ж.Шарко и Ф.Вюльпиан (1866) обнаружили и описали заболевание, характеризующееся отвердением отдельных участков головного и спинного мозга. В основе заболевания, получившего название рассеянный или множественный склероз, лежит процесс разрушения миелина (вещества, из которого построены оболочки нервных волокон) и беспорядочного замещения его соединительной тканью. Болезнь распространяется вдоль нервных волокон, словно по бикфордову шнуру, охватывая головной мозг, зрительные нервы и спинной мозг. Очажки величиной от булавочной головки до фасоли беспорядочно рассеяны на разных уровнях ЦНС, что и отлагает свой отпечаток на клиническую симптоматику. Поскольку нервные волокна теряют слой защитного вещества - миелина, нервные импульсы передаются нечетко и со сбоями. У больных появляются странные ощущения покалывания, звона в ушах, дрожи, оцепенения и онемения в различных частях тела и конечностей. Позже возникает слабость в ногах и походки, трудности в разговоре. Часто мучают запоры, мочеиспускание затруднено. В ряде случаев симптомы болезни настолько слабы, что в течение ряда лет заболевание не диагностируется как рассеянный склероз. Болезнь характеризуется сменой периодов резких ухудшений и некоторых просветлений, когда те или иные функции временно восстанавливаются. Больные очень рано теряют способность к интеллектуальному труду, хотя известны случаи, когда больные все более инвалидизируются, сохраняя при этом свои интеллектуальные способности и творческую деятельность. Так было с известными писателями Н.Островским и Ю.Тыняновым. Но раньше или позже нарушается координация движений, зрение, речь, и, наконец, наступает полный паралич. Человек умирает от множественного рассеянного склероза, промучившись 15-20 лет. При вскрытии обнаруживаются множественные поражения оболочки нервных клеток и волокон. 

Природа рассеянного склероза далеко не ясна и сегодня. Несомненно, в разрушительных процессах важнейшая роль принадлежит повышенной активности иммунных клеток. По мнению некоторых ученых, сигнал к развитию заболевания дает какой-то неизвестный вирус, которым человек заражается в детстве (корь, грипп и др.). Для изучения патологических процессов, протекающих в нервной ткани, немецкие ученые из Института психиатрии имени Макса Планка создали несколько экспериментальных моделей рассеянного склероза. На одной из линий лабораторных мышей ученые вызывали признаки рассеянного склероза: животные теряли в весе, у них нарушался миелин, и в итоге наступал полный паралич. У некоторых мышей болезнь начиналась после того, как им впрыскивали миелин от здоровых животных. Возможно, что добавочная порция миелина вызывает нарушение регуляции синтеза этого белка, что приводит к заболеванию. Аналогичный эффект достигался тогда, когда здоровым животным вводили иммунные клетки от больных. Это приводило к ненормальной активации иммунной системы. В дальнейшем было установлено, что в развитии множественного склероза важнейшую роль играют нервные клетки особого типа - глиальные. Эти клетки крайне необходимы для нормального созревания мозга, в процессах адаптации и регенерации нервной ткани. Так, при повреждении нервных отростков активируются все типы глиальных клеток. 

В 1965 году доктор Мюллер впервые высказал предположение, что рассеянный склероз - гормонально-гипофизарное заболевание. Для гормонального заболевания типично течение болезни с ремиссиями и обострениями, постоянным симптомокомплексом неврологических нарушений, а также нарушений липидного, белкового, углеводного и других обменных и аутоиммунных процессов. Такие изменения наиболее свойственны эндокринной патологии сложного генеза. Исследования показали отчетливую эффективность сочетаний гормональной терапии с применением мощных иммуностимуляторов. В свете вышеизложенного весьма интересны открытия парижского ученого Э.Булье с группой сотрудников. Ими обнаружена неизвестная ранее способность полового гормона прогестерона восстанавливать повреждения в миелиновом футляре периферических нервов, пораженных при рассеянном склерозе. Такое восстановление происходит в том случае, когда прогестерон синтезируется в непосредственной близости от нервных клеток, в так называемых клетках Шванна. Таким эффектом не обладает прогестерон, продуцируемый половыми железами и циркулирующий в периферической крови. По мнению Э.Булье, прогестерон, продуцируемый клетками Шванна, в отличие от классического женского полового гормона, является нейропептидом. Все это имеет огромное теоретическое значение: зафиксирован принципиально новый факт, когда вещества одного и того же химического состава, в данном случае гормон-прогестерон, оказывают на организм разные типы воздействия в зависимости от того, где это вещество синтезировано и где оно действует. Чрезвычайно важным элементом открытия является тот факт, что синтез прогестерона в клетках Шванна оказался связанным с восстановлением миелинового футляра, который выполняет функцию изоляции нервного волокна. Нарушение изолирующего футляра препятствует прохождению импульса по самому стволу. Нельзя не отметить, что впервые найден эффективный путь восстановления целостного миелинового футляра - этой главной мишени для неизвестного возбудителя рассеянного склероза. 

По последним данным, рассеянный склероз относят к категории так называемых медленных инфекций - патологических процессов с постепенной и неотвратимой дегенерацией нервных и мышечных клеток. Учеными Института вирусного патогенеза представлены новые данные о том, что причиной рассеянного склероза может быть герпесвирус 6-го типа. Он обнаружен в мозговой ткани 8 из 11 больных, умерших от рассеянного склероза, и в 14 пробах крови от 25 больных. Теперь назван конкретный возбудитель, хотя не все ученые согласны с подобной трактовкой. Если все же предположение ученых из Института вирусного патогенеза оказется правильным, а они уверены в своей правоте, то это будет означать огромный прогресс в создании вакцины и разработке химиотерапии в борьбе с тяжелейшим и пока неизлечимым человеческим недугом.

                                                      НАЗАД